一、什么是小耳畸形和耳道闭锁
小耳畸形是外耳发育不完全或不完整，通常伴有耳道闭锁，即缺乏耳道。耳道闭锁会引起不同程度的传导性听力损失，这种情况下外耳和中耳结构缺失，但是内耳功能正常。因此，声音无法从外耳传送或“传导”到鼓膜和内耳。小耳畸形和耳道闭锁可能是单耳或双耳。一些情况下，耳道闭锁可能是下颌骨颜面发育不全综合征（Treacher Collins）或眼-耳-脊椎综合征（Goldenhar）的一个症状。
外耳道狭窄是闭锁的一种轻度形式。耳道没有完全缺失，只是比正常耳道狭窄。然而，耳道狭窄可能伴有与完全闭锁相同的耳部发育欠佳，而且也可能引起严重的传导性听力损失。
与耳道闭锁相关的听力损失可能严重影响儿童的言语和语言发展。
二、小耳畸形发生的原因？
小耳畸形发生的病因
小耳畸形（Microtia），或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓发育成形。在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起，1、2、3小丘出现于下颌弓尾部，以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部，4、5、6小丘出现于舌骨弓头部，发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。
遗传学
先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:Treacher Collins综合征,Goldenhar 综合征,Nagar综合征,Miller综合征。先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。
3流行病学
先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同，与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性(2：1),以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还部清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素，有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9% -33.8%。
三、先天性小耳畸形是怎么回事？在娘胎里就不好了吗？
先天性小耳畸形(Microtia)，或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容，一个是外耳郭再造，另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造，再行听功能重建。正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。
四、什么是先天性小耳畸形
小耳畸形就是我们通常所说的耳廓发育不全。轻者仅耳廓较常人小，重者可全耳廓缺失,多伴有外耳道闭锁，中耳发育不良，但内耳发育多属正常。
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